Maladie de Takayasu de révélation rare : anévrisme du tronc artériel brachiocéphalique - 08/06/24
Résumé |
Introduction |
La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire chronique d’étiologie inconnue affectant de façon segmentaire l’aorte et ses branches principales ainsi que les artères pulmonaires, artères dîtes de « gros calibre ».
Le substratum anatomique est une panartérite giganto-cellulaire à prédominance médioadventitielle.
Le diagnostic de la maladie de Takayasu repose essentiellement sur la mise en évidence de lésions vasculaires compatibles à l’imagerie, dans un contexte clinique et/ou biologique évocateur, après exclusion des principaux diagnostics différentiels, qui incluent toutes les étiologies des aortites.
L’anévrisme du tronc artériel brachiocéphalique (TABC) est une pathologie vasculaire rare mais grave pouvant se compliquer d’une rupture hémorragique, une embolisation cérébrale ou un syndrome compressif. L’athérosclérose est en cause généralement. Dans certains cas une vascularite, une cause infectieuse ou une origine traumatique est retrouvée.
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 31 ans qui présentait un anévrisme du tronc artériel brachiocéphalique révélant une maladie de Takayasu type V.
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 31 ans, sans ATCD pathologiques particuliers et qui consultait pour une tuméfaction pulsatile expansive indolore de la région latéro-cervicale basse droite évoluant depuis 3 ans associée à des claudications intermittentes des membres inférieurs après un effort intense.
L’examen clinique a mis en évidence une asymétrie tensionnelle au niveau des membres supérieurs avec une différence de 50mmHg, la tension artérielle au niveau des membres inférieurs était imprenable avec des pouls pédieux, tibial postérieur, fémorals abolis en bilatéral ainsi qu’au niveau du membre supérieur gauche, un souffle au niveau carotidien droit et au niveau de l’aorte abdominale et un souffle holodiastolique au niveau du foyer aortique.
L’angioscanner des troncs supra-aortiques a objectivé une ectasie du TABC, une thrombose de l’artère sous clavière gauche et un réseau carotidien normal. Alors que l’angioscanner thoraco-abdominale a mis en évidence une dilatation anévrismale de la crosse aortique avec un diamètre maximum mesurant jusqu’au 45mm, une sténose serrée du segment distal de l’aorte thoracique, une occlusion en bague de l’aorte sous rénale suivie d’une sténose segmentaire pré-occlusive par épaississement pariétal circonférentiel et d’une sténose serrée jusqu’à la fourche aortique, des sténoses serrées des artères rénales et une artère iliaque droite effilée.
Au bilan biologique, elle avait un syndrome inflammatoire avec un bilan lipidique strictement normal, la sérologie syphilitique, VIH ainsi le quantiféron étaient négatives.
Sur le plan thérapeutique, elle a été mise sous corticothérapie forte dose associée au méthotrexate à dose de 20mg/sem. Une prise en charge chirurgicale a été programmé après refroidissement.
L’évolution a été marquée par la régression de la taille de l’anévrisme juste sous traitement médical avec négativation du bilan inflammatoire.
Conclusion |
La maladie de Takayasu est une vascularite rare des gros vaisseaux touchant préférentiellement les femmes jeunes.
L’anévrisme du TABC est une affection grave, rarement décrit dans la maladie de Takayasu, nécessitant une pise en charge rapide vu le risque élevé de rupture.
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Vol 45 - N° S1
P. A303-A304 - juin 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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